L’amylose thoracique : à propos de 13 cas - 09/01/24

L’amylose correspond à un dépôt extracellulaire d’une substance amyloïde. L’atteinte pulmonaire et médiastinale est extrêmement rare, de symptomatologie non spécifique et de diagnostic difficile. À travers cette série de 13 patients, nous rappelons l’intérêt de la chirurgie dans le diagnostic de cette entité rare.

Étude descriptive rétrospective, portant sur des patients ayant une amylose thoracique diagnostiquée par biopsie chirurgicale sur une période de 15ans.

Il s’agissait de 8 hommes et de 5 femmes, d’âge moyen de 60ans [34–82]. La symptomatologie respiratoire était dominée par la toux sèche traînante dans 5 cas, et la dyspnée d’effort dans 5 cas. La découverte était fortuite dans un cas. L’imagerie thoracique a révélé ; des nodules pulmonaires bilatéraux dans 2 cas, un épaississement pleural dans 2 cas, une condensation parenchymateuse associée à des adénomégalies médiastinales dans 9 cas. Une association à une hépatomégalie avec des nodules péritonéaux a été retrouvée dans deux cas au scanner abdominopelvien. Tous nos patients ont eu une chirurgie diagnostique. Le geste a consisté en une biopsie par médiastinoscopie dans 7 cas, par mini-thoracotomie vidéo assistée dans 4 cas et par thoracotomie postérolatérale dans 2 cas. Les suites opératoires étaient simples dans tous les cas. L’examen histologique a conclu à une amylose type AL dans tous les cas.

L’amylose thoracique isolée est une maladie rare. Elle pose un problème de diagnostic positif vu la présence de plusieurs diagnostics différentiels dont l’origine néoplasique. Seul un diagnostic précoce et un traitement adapté sont garants d’un bon pronostic.